“妈妈,我是不是再也听不见小鸟叫了?”
从1岁那年开始,他的世界就慢慢变得安静——先是耳朵流脓,接着听力一点点消失,直到几乎被无声吞噬。
七年来,父母带着他从云南大山走遍多家医院,一次次满怀希望,一次次又失望而归。
那个藏在耳道里的 “胆脂瘤”,正在一步一步扼杀他最后的“有声世界”。
就在快要放弃的时候,一束光照进了这个彝族家庭。
近日,我院耳鼻喉头颈外科团队成功为其实施高难度中耳胆脂瘤手术,终于让这个被命运按下静音键的孩子,重新听见了希望。
七年求医路:从云南到上海,一次次满怀希望,一次次失望而归
患儿病情始于7年前的一次“感冒”,因上呼吸道感染,开始出现双侧耳流脓、听力下降,伴有耳痛和高热。在云南当地医院,他被诊断为“化脓性中耳炎”,同时还查出合并嗜血细胞综合征、粒细胞减少症等血液系统疾病。 “颞骨CT提示双侧中耳乳突炎,部分骨质溶解,听骨链破坏……医生建议手术,但因为血液系统疾病,一直没能做成。”孩子父亲回忆。中耳炎需要手术治疗,但严重的粒细胞减少意味着感染风险极高,血液科医生不敢放手,耳科医生不敢手术。 经过数年系统治疗,患儿的血液疾病终于缓解,但因家庭经济原因,他再次与手术机会失之交臂。
贫困家庭雪上加霜,医院基金会点亮希望
多年的辗转求医,已经花光了这个小家庭的所有积蓄,还欠下了不少外债。 今年1月,我院耳鼻喉头颈外科专家陈光超教授到苏州市盲聋学校义诊时,为他带来了一丝希望。 颞骨CT检查提示:双侧中耳乳突改变,听小骨显示欠清,考虑中耳乳突炎合并胆脂瘤可能。这就意味着,孩子的耳朵里,正在发生骨质破坏,如果不及时手术,听力将进一步丧失,甚至引发颅内并发症。 经评估,陈教授给出了坚定的答案:“孩子可以手术,而且必须尽快手术,这是重获听力、重返有声世界的一次很好的机会。” 但为难的是,因常年带着孩子在外求医,孩子父母靠打零工维持生计,面对接下来的手术费用,他们一筹莫展。 “我们知道这次手术可能是孩子最后的机会,可是实在拿不出那么多钱……” 耳鼻喉头颈外科团队得知患儿家庭情况,立即向我院医务社工科寻求帮助,经过评估,医院决定为患儿提供专项手术补助,大大减轻了这个贫困家庭的经济负担。
什么是中耳胆脂瘤?为何要尽早手术?
胆脂瘤是一种囊性结构,内含脱落上皮、角蛋白等,但它具有“肿瘤样”的破坏性——会不断膨胀,侵蚀周围的骨质,包括听小骨、面神经骨管,甚至颅底。 典型症状包括: 长期耳流脓,伴有臭味; 进行性听力下降; 耳痛、头痛; 严重时可出现面瘫、眩晕、颅内感染。 一旦确诊,应尽早手术。因为胆脂瘤不会自行愈合,只会越来越大,破坏范围越来越广。理想的治疗窗口期是在骨质破坏尚局限、听骨链尚完整、面神经未受累之前。 显然,患儿已经错过了最佳治疗窗口期。
错过了最佳治疗窗口期,还能有机会吗? 听力重建的黄金期:1-2岁。无论是听力重建还是人工耳蜗植入,都存在一个“黄金窗口期”——1至2岁。 听觉中枢发育的“关键期”:人类听觉系统的成熟,尤其是听觉皮层的发育,高度依赖生命早期的声音刺激。如果孩子在语言发育关键期(通常认为是3岁以前)长期得不到足够的声音输入,大脑的听觉中枢就会被“重新分配”,导致即便后期恢复了声音输入,大脑也无法有效处理这些信号。 言语发育的“不可逆窗口”:1-3岁是儿童语言爆发期。孩子需要先“听到”声音,才能模仿、学习、说出语言。如果错过了这个窗口,即便后期植入人工耳蜗,孩子也可能面临言语发育迟缓、发音不清等问题。 双耳聆听的重要性:早期干预还有利于建立双耳聆听,帮助判断声音方向、在嘈杂环境中听清对话。 所以,对于重度至极重度听力损失的患儿,国内外指南一致推荐:1岁左右植入人工耳蜗,最晚不超过2岁。 该患儿的病情,显然已经错过了这个黄金窗口。7年的病程,反复的感染,持续的炎症,以及合并的血液系统疾病,让他的听力损失从最初的传导性聋,发展为不可逆的感音神经性聋。 手术中所见也印证了这一点——听骨链完全破坏,卵圆窗、圆窗被病变组织覆盖,内耳结构已经受累。 但手术的成功,依然为他打开了希望之门。 术前的颞骨CT和听力测试给出了明确的“手术指引”: 左侧内耳结构尚存,听力测试提示尚有微乎其微的残余听力; 右侧病变更为严重,内耳结构已不可逆损伤,听力测试显示为“全聋”。 双侧同期手术创伤大、风险高,术后护理困难,而且对于患儿这样体质特殊的孩子来说,麻醉时间过长、感染风险增加。面对这样的情况,医疗团队做出了一个既理性又温情的决策:先做左侧,保住那微弱的希望之火。 手术的首要目标是“清除病灶”——把胆脂瘤这个“破坏者”彻底赶出去,防止它继续侵蚀颅内结构、威胁生命。在此基础上,如果能保住哪怕一丝听力,就是巨大的胜利。
手术台上的“硬仗”:胆脂瘤侵蚀范围远超预期
手术如期开展,陈光超教授主刀,他是国内知名的耳科专家,尤其在复杂中耳炎、胆脂瘤、人工耳蜗植入等领域造诣深厚。 术中探查所见,比术前预想的更为严峻: 乳突腔内充满白色及褐色鳞片状胆脂瘤上皮及肉芽组织,乳突骨质大面积侵蚀破坏,锤骨、砧骨完全被胆脂瘤侵蚀破坏,镫骨仅残留足板少量残端,听骨链连续性完全中断,卵圆窗、圆窗被胆脂瘤基质及肉芽组织完全覆盖,水平半规管骨质局部侵蚀变薄。 专家团队沉着应对:磨开乳突皮质,开放乳突气房,彻底清除胆脂瘤上皮及肉芽组织,轮廓化面神经骨管,保护面神经,保留残余听力结构……每一步都如履薄冰,每一步都精准无误。 “面神经就在病变组织旁边,稍有不慎就会导致面瘫。这个孩子的病变范围太广,解剖结构已被严重破坏,我们必须在彻底清除病灶和保护正常结构之间找到最佳平衡点。”陈光超教授术后表示。 手术最终顺利完成,术中出血仅5ml,病灶被彻底清除,面神经完好无损。 清除了病灶,接下来呢?
手术成功清除了左侧的胆脂瘤病灶,相当于“扑灭了大火,保住了地基”。接下来,患儿将经历一个重要的恢复期: 术腔愈合:大约需要1-3个月,等待术腔上皮化、炎症消退。 听力再评估:术腔完全愈合后,进行全面的听力测试,评估左侧耳朵的真实残余听力水平。 决策下一步:如果听力测试显示有可利用的残余听力,在条件允许的情况下,可以考虑人工耳蜗植入,帮助他重新建立听觉通路。 哪怕只是听到声音的片段,对他的人生也意义非凡: 他能感知到汽车的鸣笛声、火警的警报声,能感知到有人呼唤他的名字,能通过声音获得安全感,配合专业的听觉言语康复训练,他仍有可能建立一定的听觉反馈。 “不是全聋,就有希望。”陈光超教授说,“我们的目标是让他从‘无声世界’走进‘有声世界’,哪怕只是听到部分声音,对他的生活质量都是质的飞跃。”
不放过任何一丝希望:这就是医者的坚持
该患儿的病例,是一个关于“遗憾”与“希望”并存的故事。遗憾在于,因为合并血液系统疾病,他错过了听力干预的黄金窗口期;希望在于,即便拖了7年,我们依然没有放弃——左侧还有一丝听力,我们就要保住它;哪怕只有1%的可能,我们也要用100%的努力去争取。同时,爱心救助,让这个贫困家庭感受到了社会的温暖,让希望不再因经济原因而破灭。 这正是我院耳鼻喉头颈外科的诊疗理念:不放弃任何一位患者,不放过任何一丝希望,用精湛的技术和仁爱的情怀,与患者并肩作战。 专家提醒 中耳炎不可轻视,胆脂瘤需尽早手术 陈光超教授提醒广大家长:儿童中耳炎常见,但绝不能掉以轻心。 如果孩子反复耳流脓、听力下降,一定要做颞骨CT检查,排除胆脂瘤可能; 一旦确诊胆脂瘤,应尽早手术,不要因为年龄小、想保守治疗而延误时机; 对于重度听力损失的患儿,1-2岁是干预的黄金窗口,千万不要错过; 合并其他疾病的患儿,应在多学科协作下制定个体化治疗方案。 该患儿的病例,是我院耳鼻喉头颈外科处理复杂疑难病例的又一例证。从诊断到手术,从术前评估到术后管理,我们始终坚持以患者为中心,依托多学科协作平台,为每一位患者提供最优质的诊疗服务。 我们能够处理:各类复杂中耳炎、胆脂瘤;听骨链重建、鼓室成形术;面神经减压;侧颅底肿瘤等。 公益招募 让更多耳疾患者重获新“声” 我院耳鼻喉头颈外科特向社会招募各类耳道疾病患者,特别是疑难复杂病例。 即日起,科室将提供10免费听力检测名额,由资深听力师进行精准评估,并为符合条件者提供专家会诊机会。
