持续发热2个月，又一罕见病！我院呼吸内科成功诊治罕见“成人Still病”，为长期发热患者揭开真相

发热一个月，辗转多家医院，试过多种药物，却始终找不到病因……这种“发热待查（FUO）”的困境，是临床医生面临的最大挑战之一。

近日，我院呼吸内科再次展现精准诊疗实力，成功为一位长期发热的57岁女性患者揪出幕后真凶——罕见的“成人Still病”，并通过个体化治疗助其康复出院。

该病例不仅展现了我院呼吸科在疑难发热疾病中的诊疗思维，更为成人Still病的早期识别提供了宝贵经验。

病例特点：隐匿起病，多系统受累

核心症状

患者为57岁女性，隐匿起病，主要表现为：  

- 发热：持续2月余，体温波动38.0-39℃，中午时段为著，伴畏寒寒战  

- 皮肤表现：双侧大腿出现一过性红斑 

- 全身症状：肌肉酸痛、头晕头痛、乏力纳差，高热时伴恶心呕吐  

- 无咳嗽咳痰、咽痛流涕、口腔溃疡及关节痛  

曾于外院按常规感染治疗，使用多种抗生素及退热药物，效果均不理想。

关键检查异常

- 炎症指标：超敏CRP最高110.8mg/L，血沉65mmol/L，铁蛋白540ng/ml，纤维蛋白原5.16g/L  

- 血液系统：白细胞最低2.6×10⁹/L，单核细胞比例14.3%  

- 影像学：全身多部位淋巴结肿大（颈部、腋下、腹股沟）

诊疗难点：多方排查陷入困境

感染性疾病排除难

患者虽有发热和炎症指标升高，但降钙素原PCT正常（0.1ng/ml），甲乙流、新冠、结核等多种病毒检查阴性，疟原虫、伤寒等病原体检测亦均阴性，骨髓穿刺常规及培养无异常，抗感染治疗无效，常态感染性疾病证据不足。

自身免疫病定位难

常见的自身抗体谱多为阴性，仅抗Jo-1抗体弱阳性，缺乏典型结缔组织病的特异性指标，皮疹表现亦非典型红斑狼疮或皮肌炎改变。

血液系统疾病鉴别难

患者白细胞降低而铁蛋白升高需警惕血液系统肿瘤，但骨髓穿刺等检查并未支持肿瘤诊断。

突破性诊断：铁蛋白异常升高点亮方向

关键诊断依据 

 面对困境，徐兴祥主任带领的呼吸内科团队没有气馁，他们抽丝剥茧，重新梳理所有线索，结合国际通用的Yamaguci诊断标准，抓住三大核心线索：

✅1. 临床三联征：发热、皮疹、肌肉疼痛（虽无关节痛但符合多系统受累）  

✅2. 实验室特征：铁蛋白显著升高（540ng/ml）、白细胞动态变化、血沉增快  

✅3. 排除性诊断：全面排查感染、肿瘤、其他自身免疫病后，抗Jo-1抗体弱阳性孤立存在，结合淋巴结肿大体征

最终锁定成人Still病。

团队突破传统思维，未被“无关节痛”和“抗Jo-1弱阳性”误导，重点关注铁蛋白与炎症指标的非平行变化，以及激素试验性治疗的快速应答，形成完整诊断证据链。

精准干预：激素治疗立竿见影

基于成人Still病诊断，治疗立刻变得有的放矢。团队为患者制定了以糖皮质激素（甲泼尼龙）为核心的精准治疗方案。

治疗反应 

- 短期效果：用药后24小时体温恢复正常

- 皮疹逐渐消退，肌肉酸痛等症状明显缓解  

- 复查炎症指标回落 

患者病情得到迅速控制，并顺利进入后续的康复管理阶段。

核心诊疗价值：呼吸科视角下的FUO诊疗范式

1. 跨学科思维整合

   突破呼吸科局限，联合风湿免疫科、血液科多学科会诊，将肺部炎症、淋巴结肿大等呼吸系统表现与全身症状统筹分析，避免“头痛医头”的片面诊断。

2. 生物标志物精准应用  

   突出铁蛋白在成人Still病中的诊断价值，该指标不仅是炎症活动标志，更是与感染、肿瘤鉴别的关键节点（成人Still病铁蛋白常>1000ng/ml，本例540ng/ml仍具显著意义）。

3. 治疗策略个体化  

   采用“诊断性治疗”思维，在排除感染前提下果断使用激素，既验证诊断又快速控制病情，体现“精准医学”在疑难疾病中的应用价值。

专家点评：拨开迷雾，重视非典型表现

徐兴祥 科主任 医学博士后

成人Still病年发病率仅1.5/10万，在呼吸科门诊极易被忽视。该病例的成功诊治提示我们：当患者出现“发热+皮疹+炎症指标升高”三联征，且抗感染等治疗无效时，需警惕成人Still病可能。铁蛋白与白细胞的动态变化、皮疹的形态特征，以及对激素的敏感反应，是临床识别的重要“信号灯”。

张宇飞  科副主任

对于抗感染无效的发热患者，建立‘感染-肿瘤-自身免疫病’的系统排查思维至关重要。本例中抗Jo-1抗体弱阳性曾带来干扰，但我们结合整体临床表现，没有轻易诊断为皮肌炎，这保障了诊断的准确性。

呼吸内科精准诊疗

让复杂病例“真相大白”

本例成人Still病的成功诊治，是我院呼吸内科精准诊疗实力的又一例证。回顾近期，科室已连续精准攻克多例呼吸系统疑难杂症：

·从“难治性哮喘”中识别出罕见病“弥漫性泛细支气管炎（DPB）”，用低成本药物改写患者命运；

·从“间质性肺炎”表象下擒获“嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）”真凶，为老年患者规避风险；

·将“疑似肺癌”的惊险局面，扭转诊断为“变应性支气管肺曲霉病（ABPA）”，避免不必要的手术；

·本次，再度为“发热待查”拨开迷雾，锁定罕见的“成人Still病”。

以病例为镜，提升FUO诊疗水平

本例成人Still病的诊治过程，充分展现了我院呼吸科团队在疑难发热疾病中的临床思维与决策能力。

面对复杂病例，团队始终坚持“从临床到实验室，再从实验室回到临床”的循证路径，最终实现精准诊断和有效治疗。

未来，我院呼吸科将持续加强发热待查（FUO）诊疗体系建设，通过多学科协作和临床科研创新，为更多疑难呼吸疾病患者点亮康复之路。