咳嗽、气喘当哮喘治？苏州明基医院呼吸内科打通“诊断最后一公里”，让“久咳不愈”真相大白

呼吸系统疾病谱系广阔，一些罕见病常伪装成哮喘、肺炎甚至肺癌，成为临床诊疗中的“隐形杀手”。

近日，我院呼吸内科徐兴祥主任团队 连续精准诊断三例罕见呼吸道疾病，帮助患者走出迷雾，重获健康。

1、 从 “难治性哮喘” 疑云中破局 ：弥漫性泛细支气管炎（DPB）

22岁男性患者，因“反复咳嗽、气喘2月”就诊，此前在外院长期被诊断为“过敏性鼻炎伴哮喘”，但常规治疗无效。至我院呼吸内科就诊。

• 抽丝剥茧，发现关键线索：

1、患有长达10年的过敏性鼻炎、鼻窦炎病史；

2、患者肺功能：小气道病变，支气管舒张试验阴性；

3、高分辨率CT（HRCT）清晰显示双肺弥漫性小叶中央微结节，局限性支气管扩张并“树芽征”；

4、患者对标准哮喘治疗方案抵抗。

• 精准破局：

团队果断跳出惯性思维，启动“罕见气道病筛查路径”，依据国际诊断标准，并结合

影像学：HRCT薄层扫描捕捉到影像特征

病原学：多次痰培养（-） 

哮喘样症状+相对特征影像+肺功能结果+鼻窦炎，  迅速锁定弥漫性泛细支气管炎（DPB） 这一罕见病。

弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种以呼吸性细支气管慢性炎症为特征的罕见疾病，亚洲人群高发且易被误诊为哮喘或慢性支气管炎。是一种以肺部呼吸性细支气管为主要病变的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病，可表现为慢性咳嗽、咳痰、和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。可发展为呼吸衰竭，甚至死亡。

此病极易漏诊、误诊，多被隐藏在慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病中。

• 治疗逆转：

  启用小剂量、长疗程大环内酯类药物（如阿奇霉素），通过其独特的抗炎、免疫调节作用，患者症状迅速缓解，预后极大改善。

• 专家点睛（徐兴祥教授）：

  “对于HRCT有间质病变，尤其是小叶中央性小结节及枝芽征明显有哮喘样症状的患者应警惕DPB，必要时可行肺活检。本病例患者拒行肺活检，但按DPB治疗效好，DPB虽罕见，却是少数可被低成本药物临床治愈的呼吸重症。HRCT是性价比极高的侦察兵，早期诊断可为患者诊区到黄金治疗期。”

2、  从“疑似肺癌”的惊险到“真菌感染”的逆转：41岁中年变应性支气管肺曲霉病（ABPA）

一位41岁男性，因体检发现“左肺占位、空洞”一年半后，出现咳嗽、气喘、胸痛就诊。外院增强CT高度怀疑“左肺恶性肿瘤伴纵隔淋巴结转移”，患者一度面临手术或化疗的压力。我院呼吸内科接诊后，

• 敏锐捕捉到不同寻常的细节：

1、基础病史：患者有十余年过敏性鼻炎、哮喘史；

2.、实验室特征：血嗜酸粒细胞显著升高，总IgE水平远超正常；

3、影像再评估：虽似肿瘤，但病灶中有明显局部密度增高，有特征更符合黏液嵌塞导致的“指套征”等

4、病原学证据：烟曲霉特异性IgE强阳性，痰培养及相关检查提示曲霉菌感染。

• 精准破局：

支气管镜检查：左肺上叶后段支气管狭窄、白色黏稠分泌物

微生物学验证：烟曲霉菌培养阳性 

排除肿瘤：治疗后短期内复查左上肺复张影像学显示病灶变化快

结合以上，科室没有贸然同意穿刺或手术，而是通过MDT讨论，紧密结合病史与特色检验，诊断为变应性支气管肺曲霉病（ABPA），一场“肺癌”疑云得以消散。

变应性支气管肺曲霉病，简称 ABPA，是一种由人体对曲霉菌（主要是烟曲霉菌）发生过敏反应而引起的、比较复杂的肺部疾病。

简单来说，它不是感染，而是过敏。当曲霉菌的孢子被吸入肺部后，在某些特定人群（通常是哮喘或囊性纤维化患者）的支气管内定植，人体的免疫系统对其产生过度、强烈的过敏反应，从而引发一系列肺部炎症和损伤。

• 治疗逆转：

  采用口服激素联合抗真菌药物（伏立康唑）的靶向方案，患者咳嗽、胸闷症状迅速好转，相关炎症指标显著下降，避免了不必要的手术创伤和精神负担。

• 专家点睛（徐兴祥主任）：

  “ABPA是‘伟大的模仿者’，尤其当癌胚抗原（CEA）等指标异常时，极易误诊为肺癌。临床表现复杂，约2.5%哮喘患者合并该病。需警惕以下“警示信号”：

    ●  反复咳褐色黏痰、游走性肺部阴影

    ●  嗜酸性粒细胞升高但IgE正常（非典型病例） 

    ●  CEA异常升高（需动态监测排除肿瘤） 

    精准诊断策略

    ●  影像学（中央型支气管扩张、黏液崁塞）+ 特异性IgG + 真菌培养 

    ●  避免盲目穿刺，多学科会诊可减少误诊风险

该案例通过整合过敏背景、特异性IgE检测和影像细节，敢于为患者做出最有利的鉴别。”

3、 职业暴露诱发的迷雾：71岁老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

患者71岁老年女性，因持续干咳、活动后胸闷、肺部弥漫性间质性肺炎伴结节影就诊，有长达20余年建筑粉尘暴露史及鼻窦炎史。初诊考虑“间质性肺炎”，但科室深入探究后发现异常：

• 诊断迷雾中的双重陷阱：

1、 年龄陷阱：71岁高龄患者间质性肺炎的常见病因（如特发性肺纤维化、药物性肺炎）易掩盖血管炎

2、职业暴露干扰：长期粉尘接触需鉴别尘肺、过敏性肺炎等职业性肺病，增加鉴别诊断复杂度 

• 精准破局：

初步检查发现血肿IgE明显升高，血常规嗜酸粒细胞升高，无寄生虫及过敏史；

ANCA：MPO-ANCA抗体阳性，但尿常规及肾功能正常；

支气管肺泡灌洗液中检出大量嗜酸粒细胞；

团队构建“临床-影像-肺泡灌洗细胞学检查”三位一体的证据链，严格对照诊断标准，最终拨开迷雾，确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），随后行针对性治疗效佳。

EGPA属于抗中性粒细胞胞质ANCA相关血管炎，是一类少见的自身免疫性疾病，可发生于全身多个器官，累及肺脏、肾脏、心脏、血管壁、神经系统和皮肤等。

因患者常以喘息样发作和鼻-鼻窦炎为首发症状，常误诊为难治性支气管哮喘。EGPA的临床症状因发病机制不同而有所差异，很容易聚集在肺部、肾脏、皮肤等血管丰富的器官，进而引发器官病变。而且患者本身免疫功能较弱，又有多年哮喘病史，就更容易诱发肺部感染。

• 治疗逆转：

  根据指南制定个体化激素治疗方案，短期内肺部炎症明显吸收，咳嗽等症状显著缓解，并指导患者脱离粉尘环境，从根本上降低复发风险。

• 专家点睛（张宇飞副主任）：

  “高龄并非探寻真相的障碍。此例警示我们，对于有特殊暴露史的间质性肺炎患者，EGPA必须纳入鉴别诊断，积极获取病理证据是关键。”

呼吸内科精准诊疗

从青年DPB、中年ABPA，到老年EGPA，三个案例，三重迷雾，同一结局——生命重获新生。这充分证明，面对复杂的呼吸疾病，精准的诊断是有效治疗的前提，而深厚的专业功底、严谨的临床思维和以患者为中心的担当精神，则是实现精准诊疗的核心支柱。 我院呼吸内科将继续秉持这一理念，为每一位呼吸疑难疾病患者拨云见日，守护生命呼吸。